肺淋巴管肌瘤病其基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水，肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引起病人咯血;小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。

　　本病几乎均见于女性，且大多数发现于生育期，故推测与雌激素有关，北京伟达中医肿瘤医院医生介绍：几乎所有就诊病人均有不同程度的气短，且呈进行性加重。半数以上的病人出现乳糜胸水，小半合并气胸，三分之一左右的患者咯血或血丝痰。本病预后较差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。

　　本病的CT(HRCT)表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。只是因为本病这一薄囊壁特点，常规CT由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。

　　肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症X和小叶中心型肺气肿。末期肺间质纤维化呈广泛蜂窝状影，其囊状影呈厚壁，形状不规则，多呈灶性分布，且以两下肺胸膜下分布为主，同时并肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲，所有这些表现与肺淋巴管肌瘤病的CT和HRCT表现有明显不同，容易鉴别。

　　支气管扩张可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道支气管或扩张纡曲的分支状管状影，有时囊状影可见气液平面，这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。

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　　肺组织细胞增生症X，在大多数病人的HRCT上呈囊状影同时有多发结节状影，容易鉴别，但如病人是生育期女性且仅表现为囊状影时鉴别比较困难，但其囊状影形态多变，常可呈分叶状或奇怪形态，而且在分布上有明显的中上肺分布倾向，而肺底和肋膈角区相对正常或受累明显轻于中肺野，另外无乳糜胸水，这些表现均有助于肺组织细胞增生症X的诊断。

　　小叶中心型肺气肿，早期的小叶中心型肺气肿在HRCT上可呈多发小的圆形低密度区，但无明确囊壁，且分布不均匀，虽然较大肺大泡可有壁，但多见于肺边缘，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此其低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而肺淋巴管肌瘤病的囊状影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘，另外结合发病年龄、性别等临床因素均有助于鉴别。

　　温馨提示:以上就是肺淋巴管肌瘤病的详细介绍，希望可以帮到广大患者朋友。已经确诊为肺淋巴管肌瘤病，那现在有什么症状呢?都采取过的治疗有哪些呢?你假如不及时控制的话，对身体造成的伤害是十分大的，提议做及早的中医的治疗，可以缓解身体的现在的不良症状，增强身体的免疫力。所以建议患者朋友要多了解一些预防常识。